信息時報(bào)訊（記者 黃艷 通訊員 彭福祥 梁嘉韻）上腹疼痛21個月,，體重下降36斤,，因?yàn)橐褵o法進(jìn)食的患者李先生原本以為自己活不過3天了。近日,，記者從中山一院獲悉,，這名男子患上的竟然是罕見的空腸起始部系膜骨外尤文肉瘤（也稱為尤因肉瘤），專家團(tuán)隊(duì)經(jīng)過精心制定方案,，成功為其實(shí)施了手術(shù),，目前，李先生已經(jīng)治療好出院,。據(jù)悉,，骨外尤文肉瘤為發(fā)生在骨以外的尤文肉瘤，臨床上比較罕見,，而發(fā)生在小腸系膜的骨外尤文肉瘤更為罕見,，國內(nèi)未見報(bào)道，國外僅見報(bào)道2例,。

男子腹痛難忍以為是胃病 竟發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)藏巨大腫物

2017年8月，40歲的患者李先生因飯后飽脹在當(dāng)?shù)卦\所看病,，醫(yī)生考慮為胃病,，為他開了胃藥，癥狀得到緩解,，因此未進(jìn)一步檢查,。直到2018年8月，李先生左上腹部脹痛加重,，一般下午3-4點(diǎn)開始發(fā)作,，持續(xù)約1-2小時，此時繼續(xù)吃胃藥治療，效果已不明顯,。

到了2019年春節(jié),，他癥狀進(jìn)一步加劇，腹痛明顯加重,，如刀割般絞痛,。4月份開始進(jìn)食后嘔吐，4月18日開始因嘔吐劇烈不能進(jìn)食食物,。4月23日,，李先生來到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，然而,，在進(jìn)行了兩次胃鏡和一次腸鏡檢查后,，仍未查出腹痛、嘔吐的原因,，在進(jìn)行腹部CT檢查時,，發(fā)現(xiàn)空腸起始段系膜巨大腫物及腹膜后淋巴結(jié)增大。4月28日,，醫(yī)生為他進(jìn)行腹腔鏡探查手術(shù),，發(fā)現(xiàn)其腹腔內(nèi)有一個巨大腫物，包繞了腹腔內(nèi)重要血管,，由于手術(shù)風(fēng)險極大,，手術(shù)醫(yī)師未能進(jìn)行腫瘤切除，而僅僅做了腫瘤活檢術(shù),。此后,，他輾轉(zhuǎn)了好幾家醫(yī)院，醫(yī)生們在檢查后均表示腫瘤手術(shù)難度大和風(fēng)險大,，不敢或無法為患者進(jìn)行手術(shù)治療,。

在絕望之際，李先生來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科中心,，找到了該院的譚敏教授,、譚進(jìn)富副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)。5月22日,，患者住進(jìn)了醫(yī)院胃腸外科三科,。譚進(jìn)富介紹，當(dāng)時,，李先生已經(jīng)長時間無法進(jìn)食，非常消瘦,，體重由原來的140斤降至當(dāng)時的104斤,，體重直降36斤，而且貧血嚴(yán)重,，全身蒼白,，幾乎沒有力氣走路,，患者認(rèn)為自己可能撐不過3天。

腫瘤侵犯三條重要血管 手術(shù)難度和風(fēng)險極大

入院后,，經(jīng)過一周的營養(yǎng)支持治療,，患者的體力得到明顯恢復(fù)，由入院時的104斤升到110斤,，而且能自行下床走路,，抽血化驗(yàn)的營養(yǎng)指標(biāo)也明顯得到改善。5月27日,，胃腸外科中心,、放射科、PET-CT科,、放療科,、化療科、腫瘤科,、病理科等7個?？频膶＜医M成了多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對病例進(jìn)行了多學(xué)科討論（MDT）討論。專家們結(jié)合患者病史,、目前癥狀及各項(xiàng)檢查結(jié)果,，考慮患者因巨大腫瘤并導(dǎo)致十二指腸完全梗阻，實(shí)施手術(shù)迫在眉睫,。但是,，腫瘤估計(jì)侵犯腹腔內(nèi)的三條重要大血管（腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈和左腎靜脈）,，切除腫瘤的難度和風(fēng)險很大,。

此時，專家們考慮了兩種手術(shù)方案：一是如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤無法切除,，可實(shí)施小腸改道手術(shù),，解決患者進(jìn)食問題，但是由于梗阻部位在十二指腸水平部,，改道手術(shù)吻合口瘺的風(fēng)險也很大,，一旦吻合口瘺，治療費(fèi)用高昂,，甚至患者會有生命危險,。譚進(jìn)富介紹，用外科醫(yī)生的話來說,，“外科醫(yī)生老虎都不怕,，最怕的就是出現(xiàn)‘瘺’，而十二指腸瘺，風(fēng)險極大,，不僅治療費(fèi)用高昂,，最關(guān)鍵的可是危及患者生命’”。

第二種方案則是設(shè)法切除腫瘤,，但是要盡量保留腸系膜上動脈,，否則一旦切除腸系膜上動脈，患者術(shù)后因無小腸同樣無法進(jìn)食,，后果也十分嚴(yán)重,，另外腫瘤可能侵犯左腎靜脈，需要考慮左腎切除,，必要時患者還要進(jìn)行自體腎移植術(shù),。

根據(jù)術(shù)前多學(xué)科的討論意見，譚敏教授,、譚進(jìn)富副主任醫(yī)師手術(shù)團(tuán)隊(duì)制定了詳細(xì)的手術(shù)方案,，細(xì)化到手術(shù)的切口選擇、手術(shù)的每一個步驟,、腫瘤周圍每一個血管的處理方法,、腸管切除的范圍、切除后腸管吻合的方法,、吻合器械的選擇,、空腸營養(yǎng)的放置和引流管的放置等。此外,，術(shù)中必要時還要邀請血管外科和腎移植外科專家會診和上臺協(xié)助手術(shù),。

原本以為活不過三天 醫(yī)生成功施救

經(jīng)過周密的術(shù)前準(zhǔn)備，患者于5月29日被送到手術(shù)室進(jìn)行手術(shù),。當(dāng)專家們以為一切都會順利進(jìn)行時,，一個小插曲發(fā)生了。譚進(jìn)富介紹,，當(dāng)時,，患者手術(shù)中間突然血管出血，血噴射將近1米高,，噴到了手術(shù)醫(yī)生的手術(shù)帽,、臉和口罩上。專家團(tuán)隊(duì)立即進(jìn)行緊急處理,，幸好有驚無險,，出血迅速得到了控制。在手術(shù)醫(yī)師,、麻醉和手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)的共同努力下,，經(jīng)過五個小時精心而又艱難的戰(zhàn)斗,，手術(shù)順利完成。專家們按照腫瘤切除的手術(shù)預(yù)案完整切除了腫瘤,，同時將部分十二指腸和小腸一并切除，并進(jìn)行了腸管接通手術(shù),。譚進(jìn)富說,，在手術(shù)的過程中，為了防止瘺,，專家在術(shù)中特地設(shè)置了6道保險措施：包括選擇了合適的吻合器接通接口,、對接口進(jìn)行加縫、用大網(wǎng)膜包裹接口,、吻合口旁放置引流管,、留置胃管減壓和留置空腸營養(yǎng)管，空腸營養(yǎng)管用于術(shù)后早期進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng),，一旦發(fā)生接口瘺可以作為生命通道繼續(xù)為患者進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng),。更值得一提的是，經(jīng)過精心準(zhǔn)備,，術(shù)中腹部三條重要的血管完好無缺,，沒有傷及。

手術(shù)切除的腫瘤為12公分,，超過成人的拳頭大小,。譚進(jìn)富介紹，更讓人意外的是,，醫(yī)生將術(shù)后切除的腫瘤進(jìn)行病理檢查時發(fā)現(xiàn),，這是一種極其罕見的空腸起始部系膜的骨外尤文肉瘤，目前國內(nèi)未見報(bào)道,，國外僅見報(bào)道2例,。譚進(jìn)富說，“尤文肉瘤好發(fā)于兒童,，多見于長骨骨干,、骨盆和肩胛骨，是一種惡性程度很高的腫瘤,。而骨外尤文肉瘤為發(fā)生在骨以外的尤文肉瘤,，臨床上比較罕見，而發(fā)生在小腸系膜的骨外尤文肉瘤更為罕見,?！睋?jù)悉，后對患者的基因進(jìn)行了檢測,，患者患上該疾病的原因是和基因相關(guān),。

據(jù)了解,，患者目前恢復(fù)良好，術(shù)后兩天開始下床活動,，術(shù)后14天出院,。患者李先生告訴記者,，當(dāng)時全家人包括自己都覺得自己沒救了,，原本以為自己活不過3天，“但沒想到絕處逢生,，醫(yī)生給了我第二次生命”,。

2019-06-17

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